نقص إنزيم G6PD ( أنيميا البقول )

انزيم جلوكوز- 6 - فوسفيت ديهادروجينيز (G6PD) هو أول انزيم في سلسلة تفاعلات تكسير الجلوكوز-6-فوسفيت لإنتاج الطاقة في الجسم بما فيه كريات الدم الحمراء و من شأن هذه السلسلة كذلك أن تنتج NADPH . و NADPH يوفر ذرات الهيدروجين H لإختزال الهيموجلوبين المتأكسد, و كذلك بروتينات غشاء كريات الدم الحمراء, و بالتالي الحفاظ على الهيموجلوبين بحالتة الطبيعية للعمل, و كذلك حيوية غشاء الكرية الحمراء.و ينتقل هذا المرض عن طريق الكروموسوم الجنسي (Sex Chromosome) بصفة مُتنحية (Sex linked recessive). تركيبة الكروموسوم الجنسي لدى الرجل الطبيعي هي XY و لدى المرأة الطبيعية XX و ينتقل المرض عن طريق الكروموسوم X.

و يرمز للكروموسوم المصاب بالرمز X‘ , وعادة ما تكون الأنثى حاملة للمرض و الرمز: XX‘ , و الذكر مصابا به و الرمز: XY‘ و ذلك لأن للذكر كرموسوم X واحد فإذا كان هذا الكروموسوم مصابا تظهر أعراض المرض , أما الأنثى فلها أثنان من كروموسومات X , فإذا كان احدهما مصابا تكون حاملة للمرض أو تكون الأعراض خفيفة جدا, و إذا كان الأثنان مصابان تظهر عليها أعراض المرض.

تشخيص المرض:

يتم تشخيص المرض عن طريق قياس كمية الانزيم في دم المريض (Quantitative G6PD Assay) و يكون طبعا أقل من الطبيعي أو عن طريق اختبار قدرة الإختزال لكريات الدم الحمراء بإضافة مادة مؤكسدة لعينة دم من المريض
(Qualitative G6PD Assay), و يتم ذلك بإضافة ميثيلين بلو (Methylene navy) لعينة الدم حيث يتحول لون الدم إلى البني القاتم أما دم الشخص الطبيعي يحتفظ بلونه الاحمر الداكن. و ينصح (يجب) بعمل فحص لأفراد العائلة جميعا اذا كان أحد أفراد العائلة مصابا بالمرض.

أعراض المرض:

 يمكن أن يظهر المرض بعد الولادة مباشرة على شكل يرقان (بو صفار) يرقان الرضيع (Neonatal Jaundice) .و تأتي أعراض المرض على هيئة نوبات ناتجة عن تكسر كريات الدم الحمراء نتيجة لأي عامل مؤكسد في الدم تعرض له المريض. و من هذه العوامل المؤكسدة:- البقوليات (الفول-الباجلا).- التلوثات الجرثومية (الإلتهابات البكتيرية أو الفيروسية).- بعض الأدوية (مثل الأسبرين).حيث تفوق قوة الأكسدة قوة الإختزال في الكرية الحمراء نظرا لنقص الانزيم. و يكون المصاب بالمرض طبيعيا ما بين النوبات.

و يصاب المريض بهبوط حاد في نسبة الهيموجلوبين (فقر دم) و يرقان (بو صفار) و تضخم في الكبد و الطحال.

العلاج:

 - أهم شئ هو تجنب العوامل المؤدية لحدوث نوبات التكسر مثل البقوليات و الأدوية الممنوعة على المريض. - أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.

- استئصال الطحال جراحيا اذا كان متضخما جدا (Splenectomy).

الناحية الوراثية:

الذكر الطبيعي يُرمز له ب XY , و المصاب بالمرض بالرمز XY‘ و الأنثى الطبيعية يُرمز لها ب XX , و الحاملة للمرض ب XX‘ , و المصابة بالمرض ب X’X‘

1- فإذا تم الزواج بين ذكر طبيعي (XY ) من انثى حاملة للمرض (XX‘) تكون الاحتمالات كما يلي:

Y	X
‘XY	‘XX	‘X
XY	XX	X

أي أن  50%  من الإناث حاملات للمرض و 50% من الذكور مصابون بالمرض.

2- إذا تم الزواج بين ذكر طبيعي (XY ) من انثى مصابة بالمرض (X’X‘) تكون الاحتمالات كما يلي:

Y	X
‘XY	‘XX	‘X
‘XY	‘XX	‘X

أي أن جميع الذكور مصابون بالمرض و جميع الإناث حاملات للمرض.

3- إذا تم الزواج بين ذكر مصاب بالمرض (XY‘) من انثى طبيعية (XX) تكون الاحتمالات كما يلي:

Y	‘X
XY	X’X	X
XY	X’X	X

أي أن جميع الإناث حاملات للمرض و الذكور طبيعيون.

4- إذا تم الزواج بين ذكر مصاب بالمرض (XY‘) من انثى حاملة للمرض (XX‘) تكون الاحتمالات كما يلي:

Y	‘X
‘XY	‘X’X	‘X
XY	‘XX	X

أي أن 50% من الإناث حاملات للمرض و 50% مصابات بالمرض , و 50% من الذكور مصابون بالمرض و 50% طبيعيون.

5- إذا تم الزواج بين ذكر مصاب بالمرض (XY‘) من انثى مصابة بالمرض (X’X‘) تكون الاحتمالات كما يلي:

Y	‘X
‘XY	‘X’X	‘X
‘XY	‘X’X	‘X

أي أن جميع الإناث و الذكور مصابون بالمرض.

 مما سبق يتضح أهمية التأكد من خلو الطرف الثاني في الزواج من هذه الأمراض الوراثية , خصوصا إذا كان الطرف الأول حاملا لها, و ذلك لتجنب إنجاب أطفالا مصابون بأنيميا البقول, مما يؤدي إلى معاناة الطفل والأبوين.و يستحسن أن يتأكد أي شخص يريد الزواج من خلوه هو نفسه من هذه الأمراض و خلو الطرف الآخر منها, و بخاصة مع وجود تاريخ عائلي للمرض حتى لو كانا لا يشتكون من أية أعراض خلال حياتهما.

و هناك حالات تنتج من إتحاد الجينات (البصمات الوراثية) المختلفة بعضها ببعض الموروثة من الأبوين. فإذا كان الأب مثلا حاملا للثلاسيميا, و الأم حاملة للمنجليه ينتج عن ذلك مرض بيتا ثلاسيميا/منجليه (ٍSickle/Thalassemia) , كذلك يمكن أن يكون نفس الشخص مصاباً بنقص أنزيم G6PD لأنه يورث عن طريق آخر و هو الكروموسوم الجنسي.

 د.خليل رضا اليوسفي
استشاري طب العائلة - الكويت  

البحث دون دخول المواقع أو أشرطة البحث !!!

توجد  ميزة رائعه و مفيدة جدا في Internet Explorer  (المتصفح الافتراضي للويندوز ) الميزة تغنيك عن تحميل اي شريط خاص بمحركات البحث او الدخول لموقع المحرك مثل جوجل او ياهو او غيرهما …للاستفاده من هذه الميزه اتبع الخطوات التالية (الشرح بالتطبيق على الاصدار 7  للإكسبلورر ) …

1- افتح المتصفح Internet Explorer 7

2- تلاحظ في اعلى المتصفح ” تحت زر الاغلاق (X) ” خانة للبحث مكتوب بها

 Live Search3- اضغط على السهم ” لفتح القائمة المنسدلة ” التي بجانب علامة المكبره

4- اختر Find more provider

5- سيتم فتح موقع مايكروسوفت تلقائيا على الصفحه الخاصه باضافة محرك بحث

6- تلاحظ بعض المحركات الجاهزة مثل جوجل ، مكتوب ، ايلاف ، العربية ، … تستطيع اختيار احدها بالضغط عليه ثم الموافقه على اضافته ..

.7- كما يمكنك اضافة المحرك الذي تحب مثل AlltheWeb.com ، و ذلك عن طريق فتح موقع محرك بحث معين ثم كتابة TEST “باحرف كبيره” ثم البحث عنها ، و من ثم القيام بنسخ الرابط الناتج عن عملية البحث ، والموجود في خانة العنوان ” التي نكتب فيها عنوان الموقع“

8- ارجع الى موقع مايكروسوفت الذي فتح بطريقه تلقائيه ...

9- يوجد على الجانب الايسر من الموقع خيار (إنشاء الموفر الخاص بك) خلفيته باللون الاصفر

10 - توجد به خانتين :* عنوان URL: و هي التي يتم لصق الرابط بها* الاسم: يتم كتابة اسم محرك البحث حسب رغبتك

11- اضغط على زر تثبيت ، ثم وافق على الاضافة 

 الان اصبح بامكانك اضافة عشرات المحركات و تغيير ايهم الذي يعمل بشكل تلقائي و ذلك حسب رغبتك …

كما أصبح بإمكانك كتابة ما تريد البحث عنه في خانة عنوان الموقع من ثم الضغط على زر Enter

سلم ماسلو للحاجات

 لكل منا مشاعر و احاسيس داخلية ” اثارة , قلق , توتر , …. الخ , تعمل على تحريك سلوكنا الفردي باتجاه معين لتلبية هذه الاحاسيس و تقبلها … و هذا ما يعرف بـ ” الدافعية Motivation “
 
 و قد قدم العالم ” أبراهام ماسلو A.Maslow “ نظريته الشهيره المعروفة بـ “نظرية الحاجات Needs Theory ” و التي كان لها الاثر الكبير في مجال الدافعية.
 
 فقد بين ماسلو ان الحاجات الانسانية هي المحرك و الدافع الاساسي للسلوك … حيث قسم الحاجات الى :
 
1-  الحاجات الفسيولوجية او الطبيعية : و تمثل الحاجات الضرورية للانسان للبقاء على قيد الحياة ” كالحاجة الى: طعام , شراب , سكن , تناسل “.

 2- حاجات الامن و الحماية : و تمثل حاجة الحماية من خطر الآخرين و الأخطار البيئية الأخرى و تامين المستقبل .  

3- الحاجات الاجتماعية : تتمثل في الحاجة الى التواصل و التعامل مع الآخرين و الحاجة الى صداقة الاخرين و العيش في بيئة اجتماعية.

4- حاجات احترام الذات : وهي الحاجة الى تقدير الآخرين و احترامهم , و الوصول الى مكانة اجتماعية مرموقة و الحصول على الشهرة.

5 - حاجات تحقيق الذات : و تتمثل في تحقيق اقصى طموح للفرد و الانجاز في مجال معين يرغب فيه ذلك الفرد .

 و استنتج ماسلو أن هذه الحاجات تندرج في شكل هرمي بحيث تظهر الحاجة المطلوب اشباعها بمجرد اشباع الحاجة الواقعه في المستوى الاقل منها.

خوارق (خوارم) المروءة

في هذا الموضوع سنتناول آداب المروءة و خوارمها (الامور التي تنافيها و تنقصها) ، و لكن بدايةً من الحري بنا أن نسلط الضوء على تعريف المروءة و هو كالاتي:“استعمال كل خُلقٍ حسنٍ ، واجتناب كل خُلقٍ قبيح “  و قيل فيها أيضاً  ” أن لا تعمل في السرِّ شيئاً تستحي منه في العلانية “ 

أولاً : آداب المروءة :

  1.  أن يكون ذا أناةٍ وتؤدةٍ ؛ فلا يبدو في حركاته اضطراب أو عجلة أو رعونة ، كأن يُكثر الالتفات في الطريق ، ويعجل في مشيه العجلة الخارجة عن حد الاعتدال ، وهكذا .

2.  أن يضبط نفسه عن هيجان الغضب أو دهشة الفرح ، وأن يقف موقف الاعتدال في حالي السراء والضراء .

3.  أن يتحلّى بالصراحة والترفع عن المجاملة والنفاق ، فلا يُبدي لشخصٍ الصداقة وهو يحمل له العداوة ، أو يشهد له باستقامة السيرة وهو يراه منحرفاً عن السبيل .

4.  ألاَّ يفعل في الخفاء ما لو ظهر للناس لعُدَّ من سقطاته والمآخذ عليه.

5.  أن يتجنب تكليف زائريه وضيوفه ولو بعملٍ خفيف.

6.  أن يُحسن الإصغاء لمن يُحدثه من الناس ، لأن في ذلك دلالةً على اهتمامه به ، وارتياحه لمُجالسته ، وأُنسه بحديثه .

7.  أن يكون حافظاً لما يؤتمن عليه من أسرارٍ وأُمور لا ينبغي أن تظهر لأحدٍ غير صاحبها . 

ثانيا : خوارم المروءة :

1.  كثرة المزاح والمداعبة القولية والفعلية ولاسيما مع من لا يعرفهم الإنسان ؛ لما في ذلك من إسقاطٍ هيبته ، والإقلال من مكانته ، و لأن كثرة المزاح مدعاةٌ لحصول الخصام ، وإثارة الأحقاد في النفوس .

2.  أن يأكل الإنسان طعامًا أو يشرب شراباً وهو يمشي في الأسواق والطرقات ، فهذا فعلٌ وطبعٌ يتنافى مع كمال المروءة ، ولا يتفق ومكارم الأخلاق ومحاسن الصفات .

3.  عدم احترام الصغار للكبار سواءً أكان ذلك في المجالس أم في المناسبات ، وعدم توقيـر كبار السن و إنزالهم منازلهم.

4.  أن يعتاد الإنسان التبول واقفاً لغير حاجة لاسيما في دورات المياه العامة ونحوها ؛ لأن الأولى أن يتبول الإنسان جالساً لما في ذلك من المنافع الصحية ، والاحتياط لعدم انتشار النجاسة أو التلوث بها .

5.  الإكثار من تناول الطعام والإقبال عليه بنهمٍ شديدٍ لاسيما عندما يكون الإنسان مدعواً إلى وليمةٍ أو نحو ذلك.

6.  التجشؤ بصوتٍ مرتفعٍ أو ما يُعرف بعادة ” التَكَـعُّرْ ” ، ويُقصد بذلك إخراج صوتٍ مرتفعٍ ومزعجٍ من الفم في حضرة الناس ، وعادةً ما يكون التجشؤ نتيجةً للشِبع وكثرة الأكل .

7.  أن يأتي الإنسان ببعض الأقوال أو الأفعال الهزلية التي تُضحك منه الناس كأن يُقلد شخصاً في كلامه ، أو حركاته ، أو نحو ذلك لغرض السخرية منه وإضحاك الآخرين عليه .

8.  ارتداء بعض الناس وبخاصة من هم في سن الشباب للملابس الغريبة الوافدة ، لما قد يكون فيها من التشبه بأهلها ، أو لأنها لا تليق بالإنسان المسلم العاقل المُتزن لا سيما في المساجد ، والأسواق ، و المجالس ، والأماكن العامة .

9.  إضاعة الوقت بالجلوس لوقتٍ طويلٍ في المقاهي والاستراحات وما في حكمها لغير حاجةٍ مُلحة .

10.  كشف العورات أمام الناس ، وهذا أمرٌ محرَّمٌ ومخالفٌ للمروءة سواءً أكان ذلك الكشف صادراً عن الرجال أم النساء ، ولا سيما في الاحتفالات والأعراس ، وعند ممارسة الألعاب الرياضية في الملاعب والمسابح والصالات المغلقة .

11.  قص شعر الرأس بأشكالٍ غريبةٍ وغير مألوفة ، وكُلنا يعلم أنه قد انتشرت في هذا الزمان بعض قصات الشعر المضحكة المبكية وخاصة بين الشباب والشابات ، والتي يعلم الله أنها تُشوه الشكل ، وتدل – دلالةً واضحةً - على فساد الذوق ، وحب التقليد ؛ كما تؤكد أن من يفعلها عامداً مُتعمداً ضعيف العقل ممسوخ الهوية ، لأنه مُقلدٌ للآخرين ممن لا دين لهم ولا مروءة ولا حياء .

12.   كثرة الضحك والقهقهة بصوتٍ عالٍ ولا سيما في الأماكن العامة.

13.  أن يتحدث الإنسان إلى جُلسائه ببعض الأحاديث المخلة بالآداب ، وأن يُخبرهم ( صادقاً أو كاذباً ) ببعض القصص والمغامرات و الأحداث الفاضحة بحجة الإمتاع و المؤانسة .

14.  الرقص والتصفيق والتمايل مع الأنغام المحرمة ، وهز بعض أعضاء الجسم أو تحريكها وغير ذلك من الحركات الساقطة التي يؤديها البعض في الاحتفالات والأعراس ونحو ذلك مما لا يليق بالإنسان المسلم ذكراً كان أو أُنثى .

 15.  امتهان الشحاذة و مدُّ اليد للناس من غير حاجةٍ ضروريةٍ تدعو إلى ذلك .

مقتبس من :  د. صالح بن علي أبو عراد (أستاذ التربية الإسلامية بكلية المعلمين في أبها ، و مدير مركز البحوث التربوية بالكلية).

افتتاح المدونة

بسم الله الرحمن الرحيم

عزيزي الزائر ،،،
مرحبا بك في مدونتي الخاصه ، أتمنى تقضي وقت ممتع اثناء تصفحك المدونة و أن تثري ما يطرح بها بتعليقاتك القيمة.

و لك مني أجمل تحية … خربشه